H μετάθεση των μεγάλων αγγείων αποτελεί ευρύ φάσμα νόσων με τους κάτωθι κύριους υποτύπους:
α. Απλή μετάθεση μεγάλων αγγείων (d-transposition of great arteries)
β. Μετάθεση μεγάλων αγγείων με μεσοκοιλιακή επικοινωνία και στένωση πνευμονικής βαλβίδας (Taussig-Bing anomaly)
γ. Διπλοέξοδος δεξιά κοιλία με μετάθεση μεγάλων αγγείων
δ. Συγγενώς διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων
Από τις ανωτέρω ανατομικές ανωμαλίες η απλή μετάθεση (d-transposition) είναι δυνητικά πλήρως ιάσιμη μετά από διορθωτική εγχείρηση arterial switch στην νεογνική ηλικία. Στην ενήλικο ζωή, είναι καλό να παρακολουθείται ο ασθενής για τυχόν επιπλοκές από τα στεφανιαία αγγεία, τα οποία έχουν και αυτά αντιμετατεθεί μαζί με τα μεγάλα αγγεία (Tzifa A, Tulloh RMR. Coronary arterial complications before and after the arterial switch operation. Is the future clear? Cardiol Young 2002;12:164-171). Στις περιπτώσεις σύμπλοκης μετάθεσης, η πρόγνωση και τυχόν παρεμβάσεις στην ενήλικο ζωή, εξαρτώνται από τις αρχικές διορθώσεις στην παιδική ηλικία.
Αντιμετώπιση :
Η απλή μετάθεση των μεγάλων αγγείων αντιμετωπίζεται πάντα στην νεογνική ηλικία. Περισσότερο σύμπλοκοι υποτύποι μεταθέσεων διορθώνονται λίγο αργότερα, στην βρεφική ηλικία (συνήθως 3-18 μηνών). Η παρακολούθηση είναι εφ’όρου ζωής, αν και τα παιδιά διάγουν μία φυσιολογική ζωή με συμμετοχή σε δραστηριότητες κλπ. Οι ασθενείς με σύμπλοκη μετάθεση μεγάλων αγγείων ενδέχεται να χρειαστούν στην ενήλικο ζωή αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας διακαθετηριακά ή χειρουργικά, ή άλλες χειρουργικές πράξεις όπως αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας, εμφύτευση stent πνευμονικών αρτηριών κοκ.
Μετεγχειρητική παρακολούθηση:
α. Υπερηχογράφημα καρδιάς: Με την διαθωρακική υπερηχογραφική μελέτη γίνεται ενδελεχής εκτίμηση των διαστάσεων και λειτουργικότητας των κοιλιών, της ανατομίας και λειτουργίας των βαλβίδων, καθώς και τυχόν αποφράξεων στο LVOT / RVOT και την αορτή. Μελέτη με stress (stress echocardiography) μπορεί να είναι χρήσιμη επί υποψίας στεφανιαίας ισχαιμίας των αναστομωμένων στεφανιαίων αγγείων.
β. ΗΚΓ: Ανίχνευση κοιλιακών αρρυθμιών, κολποκοιλιακής αγωγιμότητας (πχ. στην συγγενώς διορθωμένη μετάθεση ενδέχεται να υπάρξει προοδευτική αυτόματη επιδείνωση της κολποκοιλιακής αγωγής μέχρι πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού), εύρος του QRS για διαστρωμάτωση κινδύνου κοιλιακών αρρυθμιών κλπ.
γ. Holter ρυθμού 24ώρου
δ. Τεστ κοπώσεως με εργοσπιρομετρία.
ε. Μαγνητική τομογραφία καρδιάς: Εκτίμηση της ανατομίας και φυσιολογίας με διενέργεια διαφορικών ροών πνευμόνων, ανατομία πνευμονικών αρτηριών, τυχόν αποφράξεων LVOT/RVOT, υπολειπόμενων shunts και εκτίμηση βαλβιδικών ανεπαρκειών.
Πρόγνωση:
Πολύ καλή, κρίσιμη είναι η αρχική διόρθωση. Συνήθως τα παιδιά δεν λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή ή είναι σε μονοθεραπεία. Συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες είναι επιτρεπτή.