Title Image

Συμβουλές προς γονείς και ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια

Καρδιά: Τα πάντα για την παιδική καρδιά

Οι εκ γενετής παθήσεις της καρδιάς, οι οποίες αποτελούν ανωμαλίες της διάπλασης της καρδιάς κατά την εμβρυϊκή ζωή και επισήμως ονομάζονται συγγενείς καρδιοπάθειες, είναι συχνά προβλήματα, που απαντώνται σε περίπου 8:1.000 νεογνά.

 

Γράφει η
Αφροδίτη Τζίφα
Παιδοκαρδιολόγος & Καρδιολόγος Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων, Διευθύντρια Κλινικής Παιδοκαρδιολογίας και Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων, ΜΗΤΕΡΑ, Όμιλος ΥΓΕΙΑ

 

Η προγεννητική διάγνωση, καθώς και η εύκολη πρόσβαση σε υπερηχογραφικό έλεγχο καρδιάς βάζουν τη διάγνωση της συγγενούς καρδιοπάθειας σε πρώιμα στάδια στις περισσότερες περιπτώσεις. Ο στόχος κατά τη διάγνωση είναι η διόρθωση της καρδιοπάθειας στην πρώτη παιδική ηλικία. Κατ’ αυτόν τον τρόπο τα παιδιά που ξεκινούν τη σχολική ζωή, θα μπορέσουν να έχουν μια ομαλή πορεία, με υγιή καρδιά, χωρίς περιορισμούς.
Σημαντικότατο ρόλο στην αποκατάσταση των συγγενών καρδιοπαθειών έχει παίξει η επεμβατική καρδιολογία, κατά την οποία -με τη μέθοδο του καρδιακού καθετηριασμού- εισάγονται καθετήρες και συσκευές εντός των καρδιακών κοιλοτήτων και αγγείων και επιτυγχάνεται διόρθωση των ανατομικών ανωμαλιών χωρίς ανοιχτή εγχείρηση καρδιάς.
Ο καρδιακός καθετηριασμός γίνεται μέσω αγγείων του σώματος, κυρίως των μεγάλων αγγείων του μηρού (μηριαία αγγεία), αλλά και του λαιμού (σφαγίτιδα φλέβα). Καρδιοπάθειες που μπορούν να αντιμετωπιστούν δια της διακαθετηριακής μεθόδου είναι στενώσεις καρδιακών βαλβίδων, όπως της πνευμονικής και της αορτικής, η στένωση του ισθμού της αορτής ή των πνευμονικών αρτηριών και οι ενδοκαρδιακές επικοινωνίες, όπως η μεσοκολπική επικοινωνία, μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ο βοτάλειος πόρος.
Με τις νεότερες διακαθετηριακές τεχνικές υπάρχει η δυνατότητα εισαγωγής ακόμα και νέας καρδιακής βαλβίδας χωρίς ανοιχτή εγχείρηση καρδιάς, όπως η τοποθέτηση της βαλβίδας Melody πνευμονικής, ενώ σε σύμπλοκες περιπτώσεις γίνονται υβριδικές επεμβάσεις, δηλαδή συνδυασμός διακαθετηριακών μεθόδων και χειρουργικής προσπέλασης, ούτως ώστε να αντιμετωπίζονται και οι πλέον σοβαρές συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.
Η ομάδα του Αιμοδυναμικού Εργαστηρίου του ΜΗΤΕΡΑ είναι η μόνη στη χώρα που διενεργεί προηγμένες διαδερμικές επεμβατικές τεχνικές, όπως:
• Τοποθέτηση stent βοταλείου προς αποφυγή χειρουργικής τοποθέτησης αορτοπνευμονικής παράκαμψης.
• Διαδερμική επανασηραγγοποίηση αποφραγμένων μεγάλων αγγείων.
• Διαδερμική διάνοιξη πλήρως άτρητης πνευμονικής βαλβίδας προς αποφυγή ανοικτής εγχείρησης καρδιάς.
• Υβριδικές επεμβάσεις για το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας.

Όλες οι διακαθετηριακές και οι ανοιχτές χειρουργικές επεμβάσεις, συζητώνται σε καρδιολογικό – καρδιοχειρουργικό συμβούλιο και αποφασίζεται ο βέλτιστος τρόπος αντιμετώπισης της καρδιοπάθειας του κάθε παιδιού, καθώς κάθε παιδί είναι διαφορετικό και η υγεία του απαιτεί εξειδικευμένη φροντίδα.

Παιδοκαρδιολογία και Παιδοκαρδιοχειρουργική

Η Παιδοκαρδιολογία και Παιδοκαρδιοχειρουργική είναι ιατρικές υποειδικότητες που αναπτύχθηκαν μόλις τις τελευταίες δεκαετίες. Με τη συνεχή και ραγδαία εξέλιξη της ειδικότητας, η διαγνωστική προσπέλαση καθώς και η θεραπευτική αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών έχει σε πολλές περιπτώσεις απλουστευθεί.

 

Γράφει η
Δρ Αφροδίτη Τζίφα
MD (Res), MRCP, FRCPCH
Παιδοκαρδιολόγος-Καρδιολόγος Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων, Διευθύντρια Παιδοκαρδιολογικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ, Επιστ. Συνεργάτης ΥΓΕΙΑ

 

Οι σύγχρονες μέθοδοι διερεύνησης και αντιμετώπισης των συγγενών καρδιοπαθειών

 

Οι καρδιακοί καθετηριασμοί, τα πρώτα χρόνια ιατρικής ενασχόλησης με τις συγγενείς καρδιοπάθειες, ήταν ο μόνος τρόπος απεικόνισης και εκτίμησης των συγγενών (εκ γενετής) καρδιοπαθειών μέχρι την εμφάνιση της δισδιάστατης και έγχρωμης υπερηχοκαρδιογραφίας (triplex καρδιάς). Σήμερα, διαγνωστικοί καρδιακοί καθετηριασμοί πρέπει να γίνονται σπάνια, καθώς η υπερηχοκαρδιογραφία και η μαγνητική τομογραφία καρδιάς προσφέρουν καλύτερες ανατομικές πληροφορίες με υψηλότερη ευκρίνεια, ενώ ως αναίμακτες μέθοδοι που είναι, συνεπάγονται λιγότερη ταλαιπωρία και μεγαλύτερη ασφάλεια για το παιδί. Εντούτοις, υπάρχουν περιπτώσεις όπου μαζί με την ανατομία είναι απαραίτητο να αξιολογηθούν και οι ενδοκαρδιακές πιέσεις. Στην περίπτωση αυτή, γίνεται διαγνωστικός καθετηριασμός καρδιάς ή και ταυτόχρονα μαγνητική τομογραφία με την ίδια αναισθησία (υβριδικοί καθετηριασμοί με μαγνητική τομογραφία).
Οι επεμβατικοί (θεραπευτικοί) καθετηριασμοί συγγενών καρδιοπαθειών εφαρμόζονται πάνω από τρεις δεκαετίες με απόλυτη επιτυχία ως εναλλακτική μέθοδος της χειρουργικής, σε περιπτώσεις όπου υπάρχει η κατάλληλη ένδειξη. Η επέμβαση στην καρδιά του ασθενούς γίνεται διαμέσου μεγάλων αρτηριών και φλεβών με τρόπο «κλειστό» (διαδερμικό) στο πλαίσιο ενός καθετηριασμού καρδιάς. Η παραμονή στο νοσοκομείο και η ανάρρωση του ασθενούς είναι ταχύτατη και κατά μέσο όρο είναι 1-2 μέρες (συγκριτικά με τις 5-10 ημέρες που απαιτούνται για ανάρρωση στο νοσοκομείο έπειτα από ανοικτή εγχείρηση καρδιάς).
Οι επεμβατικοί καθετηριασμοί καρδιάς γίνονται από ειδικά εκπαιδευμένο προσωπικό σε εξειδικευμένες μονάδες και πάντα με καρδιοχειρουργική κάλυψη.

 

Τι επιτυγχάνουμε

 

Με τους επεμβατικούς καθετηριασμούς καρδιάς μπορούν να θεραπευτούν στενωμένες καρδιακές βαλβίδες και στενωμένα αγγεία (βαλβιδοπλαστική πνευμονικής και αορτικής βαλβίδας για αορτική στένωση και πνευμονική στένωση, αγγειοπλαστική αορτής ή πνευμονικών αρτηριών), να συγκλειστούν μεσοκολπικές / μεσοκοιλιακές επικοινωνίες και ο παραμένων ανοικτός αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος. Επίσης με επεμβατικούς καθετηριασμούς συγκλείονται ανώμαλα αγγεία και γίνεται εφικτή η τοποθέτηση στεντ (stent) σε μεγάλα αγγεία (πνευμονικές αρτηρίες, αορτή) ή σε μικρά αγγεία και επικοινωνίες (π.χ. βοτάλειος πόρος, χειρουργικές παρακάμψεις) που πρέπει να παραμείνουν ανοιχτά. Τέλος σε ασθενείς χειρουργημένους για Τετραλογία Fallot ή άλλες καρδιοπάθειες, όπου η πνευμονική βαλβίδα δεν λειτουργεί καλά, μπορεί να είναι εφικτή η διακαθετηριακή εμφύτευση πνευμονικής βαλβίδας, αποφεύγοντας νέα ανοικτή επανεγχείρηση.
Σήμερα είναι επίσης δυνατό να γίνουν υβριδικές επεμβάσεις καρδιάς (επεμβατικός καθετηριασμός σε συνεργασία με mini χειρουργική επέμβαση), σε κατάλληλες περιπτώσεις όπου η διακαθετηριακή προσπέλαση είναι προτιμότερη της χειρουργικής και προς αποφυγή τοποθέτησης της καρδιάς σε εξωσωματική κυκλοφορία (bypass).

Οι διακαθετηριακές επεμβάσεις καρδιάς έχουν γίνει αποδεκτές ως εναλλακτική μέθοδος της χειρουργικής (ή και προτιμότερες της χειρουργικής σε ορισμένες περιπτώσεις) σε όλα τα προηγμένα παιδοκαρδιολογικά και παιδοκαρδιοχειρουργικά κέντρα του εξωτερικού. Όμως, η επιτυχής διεκπεραίωσή τους προαπαιτεί πρόσβαση σε χώρο με την κατάλληλη υποδομή και εξοπλισμό, αλλά και στενή συνεργασία ομάδας ιατρών και τεχνολόγων ειδικά εκπαιδευμένων και έμπειρων στην αντιμετώπιση των ασθενών αυτών.

Επεμβατική καρδιολογία συγγενών καρδιοπαθειών

Περίπου 0.8:1000 νεογνά γεννιέται με κάποιας μορφής δυσπλασία της καρδιάς. Τα νεογνά με σοβαρή συγγενή καρδιοπάθεια διαγιγνώσκονται αμέσως μετά τη γέννηση, ενώ ένα μεγάλο ποσοστό θα διαγνωστεί αργότερα στην παιδική ηλικία ή ακόμα και στην ενήλικη ζωή. Από τους ασθενείς που γεννιούνται με συγγενή καρδιοπάθεια, η πλειονότητα θα χρειαστεί κάποια ανατομική – διορθωτική παρέμβαση για να επαναφέρει τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς στο φυσιολογικό.

 

Η καρδιοχειρουργική συγγενών καρδιοπαθειών ξεκίνησε το 1938 με την πρώτη απολίνωση παραμένοντος ανοιχτού βοταλλείου πόρου. Έκτοτε, στον τομέα της καρδιοχειρουργικής παίδων έχει επέλθει τεράστια πρόοδος, ενώ αναζητήθηκαν και εφαρμόστηκαν νέες μέθοδοι αντιμετώπισης των καρδιοπαθειών χωρίς την ανάγκη ανοικτής εγχείρησης καρδιάς. Αυτό έγινε εφικτό με την τοποθέτηση καθετήρων και συσκευών μέσα στην καρδιά διαμέσου των αρτηριών και των φλεβών του σώματος. Η μέθοδος των διακαθετηριακών επεμβάσεων (επεμβατική καρδιολογία) έχει τύχει ευρείας αποδοχής και προτίμησης έναντι των ανοικτών εγχειρήσεων καρδιάς λόγω της μειωμένης ταλαιπωρίας του ασθενούς, ενώ παράλληλα η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια σε συγκεκριμένες παθήσεις, όπως βαλβιδικές και αγγειακές στενώσεις κλπ είναι εφάμιλλες ή και προτιμότερες του αντίστοιχου ανοικτού χειρουργείου καρδιάς. Οι διαδερμικές επεμβάσεις με καρδιακό καθετηριασμό πραγματοποιούνται για διάνοιξη στενωμένων βαλβίδων ή αγγείων της καρδιάς με μπαλονάκι ή τοποθέτηση ενδοπροθέσεων (stent), σύγκλειση ενδοκαρδιακών επικοινωνιών, όπως μεσοκολπικής, μεσοκοιλιακής επικοινωνίας ή βοταλλείου πόρου με συσκευές τύπου ομπρέλας, καθώς και κατάλυσης αρρυθμιών με ρεύμα υψηλής συχνότητας (ablation).

 

Την τελευταία δεκαετία, για την αποφυγή επανεγχείρησης ασθενών με πολλές βλάβες, αναπτύχθηκε επιπρόσθετα η μέθοδος διαδερμικής εμφύτευσης καρδιακών βαλβίδων, όπως της πνευμονικής βαλβίδας σε ασθενείς χειρουργημένους για τετραλογία Fallot ή άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες όπου η πνευμονική βαλβίδα δεν λειτουργεί καλά. Η παραμονή στο νοσοκομείο και η ανάρρωση του ασθενούς είναι ταχύτατη και κατά μέσο όρο 1-2 ημέρες. Επιπρόσθετα, ολοένα και πιο συχνά γίνονται υβριδικές επεμβάσεις καρδιάς, δηλαδή επεμβατικοί καθετηριασμοί σε συνεργασία με mini χειρουργική παρέμβαση. Οι υβριδικές αυτές επεμβάσεις πραγματοποιούνται για να αποφευχθεί η χρήση εξωσωματικής κυκλοφορίας σε νεογνά ή εξαιρετικά πολύπλοκους και ευάλωτους ασθενείς.

 

Οι επεμβατικοί καθετηριασμοί γίνονται με τη χρήση ακτινοσκόπησης, δηλαδή με χορήγηση ιοντίζουσας ακτινοβολίας. Η τελευταία πρωτοπορία στον τομέα των καρδιακών καθετηριασμών είναι η πραγματοποίησή τους χωρίς καθόλου ακτινοβολία, με τη χρήση και καθοδήγηση μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς. Τον Δεκέμβριο 2009 πραγματοποιήθηκε στη Μεγάλη Βρετανία ο πρώτος παγκοσμίως επεμβατικός καθετηριασμός αμιγώς υπό μαγνητική τομογραφία. Μέχρι τώρα, λίγα κέντρα στον κόσμο έχουν αποκτήσει την τεχνολογική υποδομή και την τεχνογνωσία για να πραγματοποιήσουν καθετηριασμούς καρδιάς υπό μαγνητική καθοδήγηση. Στο Νοσοκομείο ΜΗΤΕΡΑ πραγματοποιούνται υβριδικοί καθετηριασμοί καρδιάς για εκτίμηση πνευμονικής υπέρτασης, ενώ έγινε πρόσφατα και ο πρώτος καθετηριασμός καρδιάς στη χώρα μας αμιγώς υπό την καθοδήγηση του μαγνητικού τομογράφου. Η ασθενής βρισκόταν στο πρώτο τρίμηνο κύησης και καθετηριασμός καρδιάς με την κλασική μέθοδο, δηλαδή με τη χρήση ιοντίζουσας ακτινοβολίας, θα ήταν επιβλαβής για το κύημα. Η χρήση του μαγνητικού τομογράφου για καθοδήγηση και πραγματοποίηση καθετηριασμών καρδιάς χωρίς ακτινοβολία είναι μία επαναστατική μέθοδος, που έχει σημαντικό ρόλο σε ασθενείς όπου η χρήση ιοντίζουσας ακτινοβολίας πρέπει να μειωθεί σημαντικά ή αντενδείκνυται πλήρως.

 

Συμπερασματικά, οι επεμβατικοί καθετηριασμοί καρδιάς έχουν σε πολλές περιπτώσεις υποκαταστήσει τις ανοικτές εγχειρήσεις καρδιάς με την ίδια επιτυχία και ασφάλεια. Διενεργούνται σε επιλεγμένους ασθενείς με βάση διεθνή standards και κατευθυντήριες οδηγίες, για τις περιπτώσεις όπου η επεμβατική μέθοδος προτείνεται ως παρέμβαση πρώτης γραμμής έναντι της ανοικτής καρδιοχειρουργικής επέμβασης. Οι επεμβατικοί καθετηριασμοί πρέπει να διενεργούνται πάντα από ειδικά εκπαιδευμένο προσωπικό σε εξειδικευμένες μονάδες και με καρδιοχειρουργική κάλυψη.

 

Στην Κλινική ΜΗΤΕΡΑ λειτουργεί οργανωμένη Παιδοκαρδιολογική και Παιδοκαρδιοχειρουργική Κλινική με διαρκή κάλυψη για επεμβατικούς καθετηριασμούς και ανοικτές καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις. Οι μικροί ασθενείς νοσηλεύονται είτε στις εντατικές μονάδες νεογνών (ΜΕΝΝ) και Παίδων (ΜΕΘ), είτε στην Παιδοκαρδιολογική Κλινική.

Επείγοντα περιστατικά παιδιατρικής καρδιολογίας

Ως γνωστόν, οι συγγενείς καρδιοπάθειες εμφανίζονται στο 0,8% – 1% του πληθυσμού. Επίκτητη καρδιοπάθεια μπορούν να εμφανίσουν και παιδιά που δεν γεννήθηκαν με κάποια συγγενή ανωμαλία, αλλά υπέστησαν προσβολή του καρδιακού μυός από ιογενείς ή άλλες αιτίες, ή μετά την εμφάνιση αιμοδυναμικά σημαντικής καρδιακής αρρυθμίας.

 

Ενώ στην πλειονότητά τους οι καρδιολογικές νόσοι παίδων μπορούν να διαγνωστούν και να αντιμετωπιστούν σε μη επείγουσα βάση, δεν είναι λίγα τα περιστατικά που χρήζουν άμεσης και επείγουσας αντιμετώπισης. Στο παρόν άρθρο, κατηγοριοποιούνται τα περιστατικά αυτά και δίνονται σαφείς οδηγίες για τη διάγνωση και την άμεση αντιμετώπιση από τον μη ειδικό ιατρό.

 

Α. Διάγνωση αμέσως μετά τη γέννηση

Η ολοένα αυξανόμενη συχνότητα της προγεννητικής διάγνωσης στις μέρες μας έχει ως αποτέλεσμα την προγραμματισμένη γέννηση του καρδιοπαθούς νεογνού σε ειδικά κέντρα με αποδεδειγμένα καλύτερα αποτελέσματα για την πρόγνωσή τους. Παρά ταύτα, συχνά γεννιούνται νεογνά τα οποία δεν έχουν διαγνωστεί προγεννητικά και χρειάζονται άμεση διερεύνηση και αντιμετώπιση.

 

1. Κυανωτικά νεογνά

Οι κυανωτικές καρδιοπάθειες εμφανίζονται τις πρώτες ώρες και ημέρες μετά τη γέννηση και στην πλειονότητά τους χρήζουν διατήρησης της παραμονής βατού βοταλλείου πόρου για υποβοήθηση της πνευμονικής κυκλοφορίας. Αυτά τα νεογνά μπορεί να πάσχουν από ατρησία της πνευμονικής βαλβίδας, από σοβαρή μορφή τετραλογίας Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων κ.λπ. Σημαντικό για τον μη ειδικό ιατρό είναι όχι τόσο να θέσει την επακριβή διάγνωση, αλλά να αναγνωρίσει την ανάγκη έναρξης διαλύματος προσταγλανδίνης για την υποβοήθηση της πνευμονικής κυκλοφορίας ή την κατάλληλη μίξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος. Το τεστ υπεροξίας με λήψη αερίων αίματος προ και μετά τη χορήγηση οξυγόνου είναι ο απλούστερος και πιο αξιόπιστος τρόπος διάγνωσης κυανωτικής καρδιοπάθειας και διαφοροδιάγνωσής της από νόσους αναπνευστικής αιτιολογίας. Το διάλυμα προσταγλανδίνης χορηγείται σε δόση 3 – 10 ng/kg/min σε νεογνά τα οποία αναπνέουν μόνα τους, ενώ μπορεί να αυξηθεί σε δόσεις 15 – 20 ng/kg/min, με την πιθανότητα όμως εμφάνισης άπνοιας στις υψηλότερες δόσεις, που καθιστά απαραίτητη τη διασωλήνωση.

 

Σε αντίθεση με τις προαναφερθείσες νόσους, όπου η διάνοιξη ή η παραμονή του βοταλλείου είναι κρίσιμης σημασίας για την οξυγόνωση του νεογνού, η ολική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών (TAPVD) αποτελεί τη μόνη κυανωτική νόσο όπου η χορήγηση διαλύματος προσταγλανδίνης μπορεί ίσως να επιβαρύνει την αιμοδυναμική κατάσταση του νεογνού. Η διαφορική διάγνωση βασίζεται κυρίως στην ακτινογραφία θώρακος, η οποία σε ασθενείς με TAPVD καταδεικνύει έντονη πνευμονική συμφόρηση, η οποία οφείλεται σε απόφραξη της ροής των πνευμονικών φλεβών. Η ολική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών παρουσιάζεται με έντονη ταχύπνοια, κυάνωση και εικόνα κυκλοφορικής καταπληξίας και είναι η μόνη συγγενής καρδιοπάθεια που χρήζει επείγουσας χειρουργικής διόρθωσης.

 

2. Μη κυανωτικά νεογνά

Η δεύτερη ομάδα που χρειάζεται επείγουσα αντιμετώπιση είναι νεογνά με ανατομική υποπλασία των αριστερών κοιλοτήτων ή/και της αορτής. Σε αυτές τις παθήσεις συγκαταλέγονται το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας, η σοβαρή υποπλασία ή διακοπή του αορτικού τόξου και η σοβαρή εντοπισμένη στένωση του ισθμού της αορτής. Τα νεογνά αυτά έχουν ανάγκη τη διατήρηση της βατότητας του βοταλλείου πόρου, με τη χρήση διαλύματος προσταγλανδίνης σε δόσεις όπως αναφέρεται ανωτέρω για υποβοήθηση της συστηματικής κυκλοφορίας.

 

Η δεξιοαριστερή ροή μέσω του βοταλλείου για διατήρηση της ροής μετά το σημείο της αγγειακής στένωσης μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένες τιμές κορεσμού στα κάτω άκρα και σύγχυσης της νόσου με κυανωτική καρδιοπάθεια. Ως εκ τούτου, σε όλες τις περιπτώσεις όπου υπάρχει υποψία καρδιοπάθειας είναι σημαντικό ο κορεσμός οξυγόνου να μετράται στο δεξί άνω άκρο (pre-ductal saturation), ούτως ώστε να παρακολουθείται η οξυγόνωση του εγκεφάλου.

 

Β. Επείγοντα καρδιολογικά περιστατικά πέραν της περιγεννητικής περιόδου

1. Κυανωτικές κρίσεις

Μια πολύ επείγουσα κατάσταση είναι οι κυανωτικές κρίσεις που εκδηλώνονται χαρακτηριστικά σε βρέφη με τετραλογία του Fallot και οφείλονται σε σπασμό του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, με αποτέλεσμα την πολύ χαμηλή πνευμονική αιμάτωση και την έντονη κυάνωση λόγω δεξιοαριστερής διαφυγής μέσω της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας. Το βρέφος αρχικά κλαίει έντονα, γίνεται έντονα κυανωτικό και κατόπιν πέφτει σε λήθαργο. Συνήθως συνέρχεται αυτόματα, αλλά ενίοτε η κυάνωση μπορεί να είναι τόσο βαριά που να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη ή σπάνια στον θάνατο.

 

Η αντιμετώπιση είναι επείγουσα και συνίσταται στα ακόλουθα μέτρα:
• Χορήγηση οξυγόνου.
• Ενδοφλέβια χορήγηση υγρών.
• Ενδοφλέβια χορήγηση προπρανολόλης (0,1 – 0,2 mg/kg).
• Ενδοφλέβια χορήγηση μορφίνης (0,1 – 0,2 mg/kg).
• Ενδοφλέβια χορήγηση διττανθρακικών για διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης.
Σε περίπτωση όπου τα ανωτέρω δεν επαρκούν, συνιστώνται διασωλήνωση και χορήγηση γενικής αναισθησίας. Σπάνια είναι αναγκαία η επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση με τοποθέτηση αορτοπνευμονικής παράκαμψης (shunt).

 

2. Αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια

Μπορεί να είναι διαφορετικής αιτιολογίας, κυρίως εξαιτίας σημαντικών αριστεροδεξιών διαφυγών, αλλά συχνά και λόγω κάποιας μυοκαρδιοπάθειας – μυοκαρδίτιδας.

 

α. Αριστεροδεξιές διαφυγές: Το νεογνό αμέσως μετά τη γέννηση έχει υψηλές πνευμονικές αντιστάσεις (πνευμονική υπέρταση). Αυτές πέφτουν προοδευτικά μέχρι περίπου την ηλικία των έξι εβδομάδων ζωής. Αριστεροδεξιές διαφυγές σημαντικού βαθμού (όπως μεσοκοιλιακή επικοινωνία, αορτοπνευμονικό παράθυρο, κοινός αρτηριακός κορμός) δύνανται να εκδηλωθούν σε ηλικία 2 – 8 εβδομάδων με καρδιακή ανεπάρκεια εξαιτίας πνευμονικής πληθώρας. Το νεογνό εμφανίζει έντονη ταχύπνοια, δυσκολία στη σίτιση, εφίδρωση και πιθανόν αποκορεσμό λόγω πνευμονικού οιδήματος και φτωχής ανταλλαγής αερίων. Η ανωτέρω κατάσταση μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε ανάγκη διασωλήνωσης και εισαγωγής σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Η αντιμετώπιση γίνεται κυρίως με χορήγηση διουρητικών και, πιο σπάνια, αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (π.χ. καπτοπρίλη) και ινότροπων φαρμάκων (δακτυλίτιδα από το στόμα και σπάνια ενδοφλέβια ινότροπα, όπως δοβουταμίνη ή μιλρινόνη) πριν από τη χειρουργική διόρθωση.

 

β. Μυοκαρδίτιδα: Η προσβολή του καρδιακού μυός από ιογενείς κυρίως λοιμώξεις (enterovirus, coxackie, adenovirus, parvovirus κ.ά.) μπορεί να οδηγήσει σε οξεία καρδιακή ανεπάρκεια. Στο ιστορικό αναφέρεται ιογενής εμπύρετη νόσος προ ημερών ή ακόμα και εβδομάδων. Η συχνότερη ηλικία εμφάνισης μυοκαρδίτιδας είναι μεταξύ 3 και 18 μηνών. Το νεογνό παρουσιάζει εικόνα βαρέως πάσχοντος, με ταχύπνοια και ταχυκαρδία, με καλπαστικό ρυθμό. H καρδιακή ώση μπορεί να είναι μειωμένη και οι καρδιακοί τόνοι ασθενείς. Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει σημαντική καρδιομεγαλία. Η άμεση αντιμετώπιση συνίσταται σε χορήγηση διουρητικών φαρμάκων ενδοφλεβίως, ενώ μπορεί να καταστεί απαραίτητη η εισαγωγή του βρέφους σε εντατική μονάδα θεραπείας για τη διασφάλιση καλής οξυγόνωσης και τη χορήγηση ινότροπων φαρμάκων. Συχνά είναι απαραίτητος ο μηχανικός αερισμός του βρέφους, εξαιτίας είτε πνευμονικού οιδήματος είτε συμπίεσης του αριστερού βρόγχου από τη διάταση του αριστερού κόλπου και ολικής έλλειψης αερισμού του αριστερού πνεύμονα. Καταστολή του ασθενούς και ενδοφλέβια ινότροπα φάρμακα είναι απαραίτητα μέτρα κατά τις πρώτες ημέρες βαρέως πασχόντων βρεφών. Ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών μπορεί να χρησιμοποιηθεί εμπειρικά. Σε πολύ βαριές περιπτώσεις ίσως είναι αναγκαία ακόμη και η μηχανική υποστήριξη της κυκλοφορίας και των πνευμόνων με το σύστημα ECMO (extracorporeal membrane oxygenation). Συχνά σε κεραυνοβόλες μορφές μυοκαρδίτιδας παρατηρείται εντυπωσιακή βελτίωση ή ακόμη και ίαση αν ο ασθενής επιβιώσει της οξείας φάσεως, με την κατάλληλη φυσικά υποστήριξη.

 

γ. Μυοκαρδιοπάθειες: Εμφανίζονται με παρόμοια κλινική εικόνα με τις μυοκαρδίτιδες, αλλά συνήθως με όχι τόσο οξεία εκδήλωση. Τις περισσότερες φορές είναι αγνώστου αιτιολογίας. Στη βρεφική περίοδο περισσότερο συχνές είναι οι διατατικές μυοκαρδιοπάθειες, ενώ λιγότερο συχνές είναι οι περιοριστικού τύπου ή μη συμπαγούς μυοκαρδίου μυοκαρδιοπάθειες. Μεταβολικός έλεγχος πρέπει να πραγματοποιείται πάντοτε, προς αποκλεισμό μυοκαρδιοπάθειας μεταβολικής αιτιολογίας. Δυστυχώς, το ένα τρίτο των παιδιών πεθαίνει ή χρήζει μεταμόσχευσης περίπου έναν χρόνο μετά τη διάγνωση.

 

3. Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια

Πολύ πιο σπάνια, νεογνά και παιδιά παρουσιάζουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Συχνότερα αίτια είναι οι αρτηριοφλεβώδεις αγγειακές δυσπλασίες (AV malformations) ή πολύ μεγάλες μεσοκολπικές επικοινωνίες, συχνά συνυπάρχουσες με σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινος ή ανωμαλία Ebstein. Η άμεση αγωγή συνίσταται στη χορήγηση διουρητικών φαρμάκων και στην άρση του αιτίου που προκάλεσε τη δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

 

4. Καρδιακές αρρυθμίες

Οι σοβαρότερες καρδιακές αρρυθμίες στα παιδιά είναι οι υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες της νεογνικής ηλικίας και οφείλονται κυρίως σε παραπληρωματικά δεμάτια ή σε έκτοπη κολπική εστία. Η επιμένουσα ταχυκαρδία άνω των 220 σφίγξεων/λεπτό μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, σε πτώση της καρδιακής παροχής και σε κυκλοφορική καταπληξία.

 

Το νεογνό ή βρέφος παρουσιάζει ιστορικό φτωχής λήψης τροφής, είναι ωχρό, με έντονη ταχύπνοια και εφίδρωση. Άμεση ανάταξη με χορήγηση αδενοσίνης σε δόσεις 100 – 400 mcg/kg είναι απαραίτητη. Επειδή η αδενοσίνη διασπάται ταχέως από τα ερυθρά αιμοσφαίρια, πρέπει να χορηγείται γρήγορα μέσω μεγάλης φλέβας (κυρίως στο αντιβράχιο) ή στο χέρι και να ακολουθείται από 5 – 10 ml φυσιολογικού ορού. Ενίοτε, όταν το νεογνό παρουσιάζει εικόνα κυκλοφορικής καταπληξίας, που δεν ανατάσσεται με φαρμακευτική αγωγή, καθίσταται απαραίτητη η ηλεκτρική ανάταξη. Οι υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες που εμφανίζονται τον πρώτο χρόνο ζωής έχουν υψηλές πιθανότητες αυτόματης ίασης. Ταχυκαρδίες εμφανιζόμενες άνω του έτους δεν είναι συνήθως επικίνδυνες και επί εμμονής τους δύνανται να καταλυθούν στο αιμοδυναμικό εργαστήριο. Μια πιο σπάνια επείγουσα αρρυθμιολογική κατάσταση είναι οι κοιλιακές ταχυκαρδίες, που μπορεί να οφείλονται σε γενετικές καταστάσεις, όπως το σύνδρομο μακρού QT (Long QT syndrome), ή σε μυοκαρδιοπάθειες (υπερτροφική, διατατική, αρρυθμιογόνος δυσπλασία δεξιάς κοιλίας κ.ά.) και σπάνια σε μυοκαρδίτιδα.

 

Η αντιμετώπιση των κοιλιακών αρρυθμιών περιλαμβάνει τα εξής:
• Σε αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς με κοιλιακή ταχυκαρδία ή μαρμαρυγή πρέπει να γίνει αμέσως ασύγχρονη ηλεκτρική ανάταξη.
• Ανάλογα με την περίπτωση μπορεί να χρειαστεί ενδοφλέβια χορήγηση αντιαρρυθμικών, όπως ξυλοκαΐνης ή αμιοδαρόνης.
• Σε περιπτώσεις torsade des pointes (όπως στο σύνδρομο μακρού QT) μπορεί να βοηθήσουν η ενδοφλέβια χορήγηση μαγνησίου και η βηματοδότηση.

 

5. Επείγουσες καταστάσεις σε καρδιοπαθή παιδιά ύστερα από χειρουργική επέμβαση

Το πιο συχνό επείγον περιστατικό ύστερα από χειρουργική επέμβαση σε καρδιοπαθές παιδί είναι η οξεία απόφραξη αορτοπνευμονικής αναστόμωσης. Η αναστόμωση αυτή τοποθετείται σε νεογνά που έχουν ανάγκη εναλλακτικής υποστήριξης της πνευμονικής κυκλοφορίας λόγω π.χ. ατρησίας ή σοβαρής στένωσης της πνευμονικής βαλβίδας. Συχνά αναφέρεται ιστορικό εμέτων ή διάρροιας με φτωχή λήψη υγρών, που οδηγεί σε αφυδάτωση και θρόμβωση της αορτοπνευμονικής παράκαμψης. Ο κορεσμός του νεογνού είναι ασυνήθιστα χαμηλός σε επίπεδα <70%. Η ενυδάτωση και η χορήγηση διαλύματος ενδοφλέβιας ηπαρίνης είναι κρίσιμα θεραπευτικά βήματα μέχρι να πραγματοποιηθεί διαδερμική ή χειρουργική παρέμβαση προς διάνοιξη της αποφραγμένης παράκαμψης.

 

Άλλες επείγουσες μετεγχειρητικές καταστάσεις είναι οι καρδιακές αρρυθμίες (κολπικός πτερυγισμός, κοιλιακή ταχυκαρδία), οι οποίες μπορούν να αντιμετωπιστούν φαρμακευτικά ή εν ανάγκη με ηλεκτρική ανάταξη, και η περικαρδιακή συλλογή, που μπορεί να οδηγήσει σε επιπωματισμό (tamponade) και χρήζει άμεσης αντιμετώπισης με παρακέντηση του περικαρδίου και χορήγηση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Χειρουργηθείσα Στένωση Ισθμού Αορτής: Παλιά ιστορία ή τελειωμένη ιστορία;

H χειρουργηθείσα στένωση ισθμού είναι πάθηση για την οποία απαιτείται μακρόχρονη και συνεχής παρακολούθηση, όπως και ενδελεχής απεικόνιση προς εντοπισμό και έγκαιρη αντιμετώπιση τυχόν απώτερων επιπλοκών. 

H στένωση του ισθμού της αορτής αποτελεί το 6% των συγγενών καρδιοπαθειών. Η ευκολία κινητοποίησης του αορτικού τόξου στις μικρές ηλικίες με τελικοτελική αναστόμωση κατέστησε την χειρουργική αποκατάσταση της νόσου ως μία από τις πρώτες εγχειρήσεις συγγενών καρδιοπαθειών. Οι πρώτοι ασθενείς χειρουργήθηκαν το 1945 και υπάρχουν δεδομένα μακρόχρονης παρακολούθησης ασθενών μετά την χειρουργική αποκατάσταση. Στην Ελλάδα, η στένωση ισθμού αορτής  άρχισε να αντιμετωπίζεται επίσης πολύ νωρίς περί την δεκαετία του 1970. Παρά την φαινομενική ευκολία στην αντιμετώπιση, η στένωση ισθμού δεν είναι μια απλή πάθηση, ούτε μπορεί να πει κανείς ότι θεραπεύεται πλήρως. Η παρακολούθηση των ασθενών εφ όρου ζωής είναι πρωτίστου σημασίας. Από μεγάλες μελέτες έχει διαπιστωθεί ότι 11% των ασθενών θα χρειαστούν επανεγχείρηση ή τοποθέτηση stent για επαναστένωση, ενώ 25% αναπτύσσουν υπέρταση. Αυτό μπορεί να έχει ως συνέπεια την πρώιμη ανάπτυξη στεφανιαίας νόσου.  Υπάρχει θνησιμότητα 6% (με μέση ηλικία 38 έτη) μετά από παρακολούθηση 30 ετών. Επίσης είναι πιθανή και η εμφάνιση ανευρυσμάτων στην περιοχή του χειρουργηθέντος ισθμού σε ποσοστό 10-30%, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις όπου έχει τοποθετηθεί χειρουργικά κάποιο προσθετικό υλικό (patch). Σε αυτές τις περιπτώσεις προτιμάται η χρήση επικαλυμμένων stent προς αποκλεισμό του ανευρύσματος ή επανεγχείρηση σε ενδεδειγμένες περιπτώσεις.
Η παρακολούθηση των ασθενών πρέπει να γίνεται κλινικά, υπερηχογραφικά και με αναίμακτες μεθόδους υψηλής ευκρίνειας όπως η μαγνητική και αξονική τομογραφία.

Συγγενείς καρδιοπάθειες στα παιδιά. Τα θαύματα της επεμβατικής παιδοκαρδιολογίας

Ένα στα 100 παιδιά γεννιέται με καρδιολογικό πρόβλημα, το οποίο αν δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως ή εάν δεν παρακολουθείται εφ΄ όρου ζωής, μπορεί να δημιουργήσει σοβαρά προβλήματα στο μέλλον…

 

Τι είναι συγγενής καρδιοπάθεια;

Είναι η «εκ γενετής» καρδιακή ατέλεια, δηλαδή μια ανωμαλία της διάπλασης της καρδιάς ή των αγγείων. Οι καρδιοπάθειες αυτές δημιουργούνται όταν η καρδιά, ή τα αγγεία που εκφύονται από την καρδιά, δεν αναπτύσσονται φυσιολογικά πριν από την γέννηση. Στις συγγενείς καρδιοπάθειες επίσης περιλαμβάνονται παραμένουσες καρδιακές δομές που είναι φυσιολογικά παρούσες κατά την εμβρυική ζωή (πχ. μεσοκολπική επικοινωνία, βοτάλλειος πόρος), οι οποίες αναμένονται να κλείσουν μέσα στους πρώτους μήνες (βοτάλλειος) ή έτη ζωής (μεσοκολπική επικοινωνία) και δεν έκλεισαν.
H συγγενής καρδιοπάθεια, μολονότι επίπονη για το γονιό ή τον ενήλικα ασθενή κατά τη διάγνωσή της, στην πλειονότητα των περιπτώσεων είναι αντιμετωπίσιμη και οι ασθενείς με τις μοντέρνες μεθόδους τόσο της χειρουργικής όσο και της επεμβατικής καρδιολογίας καταφέρνουν να διάγουν μια απολύτως φυσιολογική ζωή.

 

Πόσο συχνή είναι η συγγενής καρδιοπάθεια;
Συγγενείς καρδιοπάθειες εμφανίζονται σε περίπου 8-10 παιδιά ανά 1000 γεννήσεις. Ένα σημαντικό ποσοστό αυτών είναι ήπιας μορφής και δεν παρουσιάζουν ιδιαίτερα συμπτώματα για αρκετό χρονικό διάστημα μετά τη γέννηση, ενώ άλλοτε τα συμπτώματα είναι τόσο έντονα που το νεογέννητο νοσεί αμέσως μετά την γέννηση του.
Υπάρχουν επίσης σπανιότερες περιπτώσεις όπου η νόσος δεν γίνεται εμφανής πριν από την εφηβική ή ενήλικο ζωή και έτσι οι ενήλικες αυτοί ασθενείς τείνουν να παραπέμπονται και να αντιμετωπίζονται από Παιδοκαρδιολόγους με αντίστοιχη εμπειρία.

 

Τι έχει να προσφέρει η Επεμβατική Παιδοκαρδιολογία στην αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών;
Η Επεμβατική Καρδιολογία Συγγενών Καρδιοπαθειών εφαρμόζεται από την εμβρυική μέχρι την ενήλικο ζωή προς αποφυγή ανοικτής εγχείρησης καρδιάς. Μέσω αρτηριών και φλεβών του σώματος η επέμβαση στην καρδιά γίνεται με τρόπο κλειστό (διαδερμικό) με τη χρήση συσκευών («ομπρελίτσα», στέντς, «μπαλονάκια» κλπ).
Η Επεμβατική Καρδιολογία έχει επίσης θέση στην αποκατάσταση μετεγχειρητικών υπολειπόμενων στενώσεων, επικοινωνιών κλπ. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις ο καρδιοχειρουργός και ο/η Επεμβατική Παιδοκαρδιολόγος εργάζονται ταυτόχρονα στο χειρουργείο σε «υβριδικές» επεμβάσεις για να μειωθεί ή να εξαλειφθεί ο απαιτούμενος χρόνος μπάι-πας (by-pass) και να επιτευχθεί το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα για τον ασθενή.

 

Πόσο διαδεδομένη είναι η Επεμβατική Καρδιολογία Συγγενών Καρδιοπαθειών;
Ο διαδερμικός τρόπος αντιμετώπισης αυτών των παθήσεων εφαρμόζεται στο εξωτερικό και τη χώρα μας τις τελευταίες τρείς δεκαετίες. Οι επεμβατικές μέθοδοι εξασφαλίζουν το ίδιο αποτέλεσμα με τη χειρουργική μέθοδο, αλλά με λιγότερη ταλαιπωρία για τον ασθενή και χωρίς να αφήνουν μόνιμο σημάδι.
Ιδιαίτερα την τελευταία δεκαετία οι δυνατότητες της Επεμβατικής Παιδοκαρδιολογίας έχουν αυξηθεί ραγδαίως και παθήσεις που πριν ήταν αδύνατον να αντιμετωπιστούν χωρίς ανοικτή εγχείρηση καρδιάς γίνονται με απόλυτη επιτυχία με έναν επεμβατικό καθετηριασμό. Οι καθετηριασμοί αυτοί γίνονται σε ειδικά εξοπλισμένα παιδοκαρδιολογικά κέντρα όπου υπάρχει παιδοκαρδιοχειρουργική υποστήριξη.

 

Τι χρειάζεται να γίνει πριν τη διενέργεια ενός επεμβατικού καθετηριασμού;
Μετά τη αρχική διάγνωση, ο ασθενής θα πρέπει να εκτιμηθεί από επεμβατικό Παιδοκαρδιολόγο. Η πραγματοποίηση υπερηχογραφήματος (triplex) καρδιάς είναι απαραίτητη και ενίοτε ζητείται να γίνει επιπλέον μαγνητική τομογραφία καρδιάς για να εκτιμηθεί με μεγαλύτερη ευκρίνεια η ανατομία της παθολογικής περιοχής και να προγραμματιστεί ο τρόπος προσπέλασης και η επεμβατική πράξη.

 

Τι πρόγνωση έχουν οι ασθενείς που αντιμετωπίστηκαν επεμβατικά και όχι με ανοικτή εγχείρηση καρδιάς;
Ακριβώς την ίδια με έναν χειρουργημένο ασθενή. Ο χρόνος νοσηλείας είναι 1-2 βράδια και η ανάρρωση είναι άμεση. Ο ασθενής μπορεί να επιστρέψει στο σχολείο ή την εργασία του μετά από 2-3 ημέρες και στις περισσότερες αθλητικές δραστηριότητες εντός εβδομάδων.

 

Διαβάστε ολόκληρη τη δημοσίευση στο infokids.gr

Οι επιπτώσεις της παιδικής παχυσαρκίας στην καρδιά

Ο αριθμός των παιδιών που εμφανίζουν παχυσαρκία σε νεαρή ηλικία έχει αυξηθεί παγκοσμίως, και επίσης και στην χώρα μας. Οι επιπτώσεις της παχυσαρκίας στην παιδική καρδιά είναι πολλές και σημαντικές.
Πρόσφατη μελέτη από το Πανεπιστήμιο του Michigan έδειξε ότι ανάμεσα σε 1,000 παιδιά της 6ης Δημοτικού, 150 (15%) ήταν παχύσαρκα. Αυτοί οι μαθητές είχαν υψηλότερα επίπεδα χοληστερίνης, LDL και τριγλυκεριδίων. Επίσης είχαν υψηλότερη αρτηριακή πίεση σε σχέση με τους κανονικού βάρους συμμαθητές τους. Η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη συχνότητα στεφανιαίας νόσου και καρδιακών επεισοδίων στην ενήλικο ζωή και γι’αυτό η εμφάνισή της στην παιδική ηλικία ως αποτέλεσμα της παχυσαρκίας μπορεί να είναι καταστροφική.

 

Τι πρέπει να γνωρίζουν οι γονείς;
Η άσκηση και σωστή διατροφή έχουν μεγάλη σημασία για την υγεία του παιδιού. Στο Ηνωμένο Βασίλειο τα τελευταία χρόνια έχει γίνει εκστρατεία για την αντιμετώπιση των αυξημένων επεισοδίων παιδικής παχυσαρκίας. Το Υπουργείο Υγείας της χώρας ανέθεσε σε πολύ γνωστό Chef την δημιουργία σχολικών menu με εύγεστα αλλά υγιεινά γεύματα, ούτως ώστε η σωστή διατροφή να συνεχίζεται και στο σχολείο. Τέλος, έχει βρεθεί ότι τα παχύσαρκα παιδιά τείνουν να βλέπουν τηλεόραση ή να παίζουν ηλεκτρονικά παιχνίδια ≥2 ώρες την ημέρα. Η άσκηση ακόμα και ήπια (πχ. περπάτημα) μπορεί να έχει ευεργετικά αποτελέσματα στην υγεία του παιδιού.

 

Μπορούν τα παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια ή αυτά που έχουν υποστεί εγχείρηση καρδιάς να αθληθούν;
Τα περισσότερα καρδιοπαθή παιδιά μπορούν να αθληθούν ελεύθερα και το κάθε παιδί περιορίζει τον εαυτό του κατά τη διάρκεια της άθλησης ανάλογα με τις δυνάμεις του. Σπανιότερα όμως υπάρχουν παιδικές καρδιοπάθειες , όπου η άθληση απαγορεύεται μέχρι να διορθωθεί η ανατομία του παιδιού και οι γονείς πρέπει να ανατρέχουν στη συμβουλή ειδικού Παιδοκαρδιολόγου.

 

Δείτε εδώ την πλήρη δημοσίευση στο infokids.gr