Η ολική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών ανιχνεύεται στην νεογνική και πρώτη βρεφική ηλικία, όταν δε οι φλέβες είναι αποφραγμένες, η κατάσταση αποτελεί χειρουργικό επείγον. Η μερική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών μπορεί να διαλάθει στην παιδική ηλικία και να διαγνωσθεί στην ενήλικο ζωή λόγω ανίχνευσης διάτασης των δεξιών κοιλοτήτων σε υπερηχογραφική εξέταση, χωρίς πάντα εμφανές έλλειμμα του μεσοκολπικού διαφράγματος.

Μπορεί να συνδυάζεται:

• Με έλλειμμα του φλεβώδους κόλπου, όπου συνυπάρχει ανώμαλη εκβολή της δεξιάς άνω (ή και της μέσης) πνευμονικής φλέβας στην άνω κοίλη φλέβα [Figure 1], ή να συναντάται με εντελώς ακέραιο μεσοκολπικό διάφραγμα.
• Ολες οι δεξιές φλέβες να εκβάλλουν ανώμαλα στην άνω κοίλη φλέβα ή και άμεσα στον δεξιό κόλπο
• Μερική εκβολή των φλεβών στον στεφανιαίο κόλπο ή συνδυασμό
• Η αριστερή άνω πνευμονική φλέβα να εκβάλλει στην ανώνυμο φλέβα και τέλος
• Η απορροή των δεξιών πνευμονικών φλεβών να εκβάλει στην κάτω κοίλη φλέβα μέσω μίας φλέβας δίκην δρεπάνου (scimitar vein, Figure 2). Σε περίπτωση scimitar syndrome, η φλέβα ανιχνεύεται δεξιά παρακαρδιακά στην ακτινογραφία θώρακος.

 

Διάγνωση :

Απεικονιστικές εξετάσεις :

α. Υπερηχογραφικά μπορούν να διαγνωσθούν οι περισσότερες των ανωτέρω ανατομικών παραλλαγών, κυρίως από υποξιφοειδικές και υπερξιφοειδικές λήψεις. Διοισοφάγεια υπερηχογραφία έχει θέση κυρίως σε ανώμαλη εκβολή των δεξιών πνευμονικών φλεβών όπου συνυπάρχει υποψία ελλείμματος του φλεβώδους κόλπου.

β. Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς αποτελεί την απεικονιστική μέθοδο εκλογής, όχι μόνο για την διάγνωση και απεικόνιση των φλεβικών ανωμαλιών, αλλά γιατί παρέχει ταυτόχρονα ογκομετρίες και πληροφορίες για την λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας καθώς και το Qp:Qs. Όταν η εκτίμηση της καρδιακής φυσιολογίας δεν είναι απαραίτητη, μπορεί εναλλακτικά να διενεργηθεί αξονική τομογραφία καρδιάς.

 

Αντιμετώπιση : 

Όταν το Qp:Qs είναι > 1.5:1, θα πρέπει η ανωμαλία να αντιμετωπίζεται με χειρουργική προσπέλαση. Όπως και στις λοιπές συγγενείς καρδιοπάθειες που προκαλούν διάταση των δεξιών κοιλοτήτων, η αντιμετώπιση πρέπει να γίνει έγκαιρα, καθώς η νοσηρότητα και θνητότητα αυξάνει με την ηλικία.

 

Πρόγνωση:

Πολύ καλή, κρίσιμη είναι η αρχική διόρθωση. Συνήθως οι ασθενείς δεν λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή. Συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες είναι επιτρεπτή.