Η στένωση του ισθμού της αορτής εμφανίζεται συνηθέστερα στην νεογνική και πρώτη βρεφική ηλικία. Συχνά η υποψία της διάγνωσης τίθεται προγεννητικά και, όταν είναι σοβαρή, ο τοκετός πρέπει να πραγματοποιείται σε μαιευτήριο με παιδοκαρδιολογική και παιδοκαρδιοχειρουργική υποστήριξη.

Εντούτοις, η στένωση ισθμού αορτής ενδέχεται να εμφανιστεί ακόμα και στην παιδική ηλικία, εφηβεία ή ακόμα και στην ενήλικο ζωή, συνήθως με συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης.

Στους ενήλικες η στένωση του ισθμού είναι είτε γηγενής στένωση ή ατρησία (native CoA), είτε επαναστένωση, επί εδάφους προηγηθείσας διορθωτικής εγχείρησης.

 

 

 

 

 

 

α. Γηγενής στένωση / ατρησία: Συνήθως συνυπάρχουν σημαντικά παράπλευρα αγγεία από την ανιούσα στην κατιούσα αορτή που διασφαλίζουν την επιβίωση του ασθενούς. Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται στην ενήλικο ζωή εκπροσωπούν τους ασθενείς που επιβίώσαν, καθώς αδιάγνωστη σοβαρή στένωση του ισθμού στην νεογνική και πρώτη βρεφική ηλικία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Η διάγνωση γίνεται σε υπερηχογραφικό έλεγχο, από τις υπερστερνικές λήψεις, ενώ συνοδά συνυπάρχει υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και πιθανά επηρεασμένη συστολική και διαστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας. Στις υποξιφοειδικές λήψεις πρέπει πάντα να ελέγχεται η κοιλιακή αορτή και η συσταλτικότητα αυτής. Σε αρκετές περιπτώσεις γηγενούς στένωσης ή ατρησίας στους ενήλικες, η διάγνωση γίνεται τυχαία κατά την διάρκεια καρδιακού καθετηριασμού/στεφανιογραφίας από την μηριαία αρτηρία, όπου παρατηρείται αδυναμία προσπέλασης της ανιούσας αορτής δια της αποφραγμένης περιοχής με καθετήρα και σύρμα.

 

β. Μετεγχειρητική στένωση ισθμού αορτής: Οι ασθενείς που έχουν χειρουργηθεί για στένωση του ισθμού στην παιδική ηλικία πρέπει να παρακολουθούνται εφ’ όρου ζωής, καθώς υπάρχει πιθανότητα υπολειπόμενης στένωσης με ή χωρίς αρτηριακή υπέρταση, μετεγχειρητικού απώτερου ανευρύσματος της χειρουργηθείσας περιοχής ή ακόμα και μεμονωμένης αρτηριακής υπέρτασης επί εδάφους φυσιολογικής ανατομίας, λόγω της αυξημένης σκληρότητας της αορτής (arterial stiffness).

Η αντιμετώπιση σοβαρής γηγενούς η υπολειπόμενης μετεγχειρητικής στένωσης του ισθμού γίνεται με την τοποθέτηση επικαλυμμένων στεντ με την διακαθετηριακή μέθοδο. Επικαλυμμένα στεντ χρησιμοποιούνται επίσης και στην περίπτωση μικρών – μετρίου μεγέθους ανευρυσμάτων στον ισθμό, ενώ σε περίπτωση ατρησίας ή μεγάλων μετεγχειρητικών ανευρυσμάτων, η πιο συνήθης μέθοδος αντιμετώπισης είναι η χειρουργική. Κατά περίπτωση, η πλήρης ατρησία του ισθμού μπορεί να αντιμετωπιστεί και διακαθετηριακά μετά από ενδελεχή απεικόνιση και πιστοποίησης καταλληλότητας για διαδερμική παρέμβαση (Tzifa A, Ewert P, Brzezinska–Rajszys G, Peters B, Zubrzycka M, Rosenthal E, Berger F, Qureshi SA. Covered Cheatham –Platinum stents for aortic coarctation: Early and intermediate term results. J Am Coll Cardiol. 2006;47:1457-63)